Склерома - хроническая инфекционная болезнь дыхательных путей с возникновением плотных инфильтратов в слизистой оболочке, медленным прогрессирующим течением, возникновением в финальной стадии обезображивающих рубцов, деформирующих и стенозирующих пораженные анатомические образования.
Опасность склеромы заключается в том, что при ее течении наблюдается поражение практически всей дыхательной системы, в особенности гортани, носоглотки, слизистой оболочки носа, бронхов и трахеи. Склерома может даже приковать пациента к постели.
Этиология склеромы
Возбудитель склеромы - палочка Фриша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), а источник инфекции - больной человек. Большинство исследователей предполагают контактный путь заражения склеромой. Эндемические очаги есть во многих странах мира, в СНГ находятся в Западной Украине и Белоруссии, где есть низменность с болотами и редколесьем.
Классификация склеромы
1. По локализации процесса бывают склеромы:
• полости носа;
• глотки;
• гортани;
• трахеи;
• бронхов;
• ротовой полости, придаточных пазух носа, конъюнктивы, наружного и среднего уха (редкие случаи).
2. По течению заболевания выделяют периоды:
• начальный;
• активный;
• рубцовый (регрессивный).
3. По типу происходящих патологических процессов бывает:
• продуктивная (в различных отделах воздухоносных путей происходит образование гранулем и инфильтратов);
• дистрофическая (атрофические процессы в слизистой оболочке с образованием вязкого, засыхающего в корки, секрета);
• смешанная.
Патогенез склеромы
Наличие капсулы защищает бациллы и тормозит процесс фагоцитоза макрофагами, что приводит к образованию специфических крупных клеток Микулича. В начале заболевания местных расстройств в органах дыхательных путей не наблюдают. Во втором, активном периоде развиваются изменения в различных отделах дыхательного тракта, которые могут протекать в форме дистрофических или продуктивных явлений с образованием инфильтрата, гранулемы в различных участках дыхательных путей. Эпителий, покрывающий склеромный инфильтрат, как правило, не поврежден. Инфильтраты могут иметь эндофитный рост, распространяясь на кожу наружного носа, вызывая его деформацию, или экзофитный, приводящий к нарушению функции дыхания (в полости носа, носоглотки, гортани и трахеи).
Конечный этап трансформации склеромного инфильтрата - образование рубца, который резко сужает просвет полостей дыхательных путей на ограниченных участках или на значительном протяжении, приводя к стенозу и резкому нарушению функционального состояния. В стадии рубцевания превалируют соединительнотканные элементы; палочку склеромы и клетки Микулича не обнаруживают.
Симптомы склеромы
Пациенты, в зависимости от формы заболевания и локализации очагов поражения, предъявляют различные жалобы.
На ранних стадиях:
• насморк с тягучими и очень густыми выделениями из носа;
• сухость в полости носа;
• скопление в носу корок;
• снижение обоняния;
• затруднения носового дыхания.
На поздних стадиях:
• кашель;
• охриплость голоса;
• одышка даже при незначительной физической нагрузке;
• скачки давления;
• тахикардия;
• общая слабость;
• головные боли;
• потеря аппетита;
• общая утомляемость;
• слабость.
Склерома развивается достаточно медленно, переходя в хроническую форму, при этом болей и повышения температуры тела не наблюдается. Специфические для склеромы изменения чаще всего располагаются симметрично и не проявляют склонности к таким явлениям как распад и изъязвление, а сразу переходят в фазу рубцевания.
Осложнения вследствие рубцевания:
• острый стеноз;
• атрезия хоан;
• хроническа обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
• эмфизема легких;
• пневмосклероз;
• бронхоэктатическая болезнь;
• присоединение вторичной инфекции с развитием фарингита, синусита, ларинготрахеита, ларингита, трахеита, отита, бронхита.
Диагностика склеромы
На латентной стадии развития проводят лабораторное исследование (реакции связывания комплемента с антигеном склеромы).
Гистологическое исследование (на этапе формирования инфильтратов), которое может выявить тельца Русселя, гиалиновые шары и клетки Микулича.
Эндоскопические исследования (для обнаружения пораженных участков слизистой оболочки дыхательных путей):
• риноскопия;
• бронхоскопия;
• микроларингоскопия;
• фарингоскопия.
Дифференциальная диагностика склеромы проводится с такими заболеваниями:
• катаральный ринит;
• атрофический ринит;
• озена;
• туберкулезные поражения;
• сифилис;
• лепра;
• гранулематоз Вегенера;
• доброкачественные и злокачественные опухоли.
Лечение склеромы
1. Этиотропная терапия. Основным средством борьбы со склеромной палочкой являются антибиотики, наиболее эффективным среди которых признан стрептомицин в виде внутримышечных инъекций.
Также возможна замена уколов данного препарата на капельницы с эмбихином в растворе глюкозы, которые ставятся раз в два дня.
2. Устранение специфических для склеромы изменений в дыхательных путях.
Для удаления корок используют:
• раствор Люголя для смазывания;
• масляные капли;
• химотрипсин для промываний.
Если медикаментозно избавиться от корок не удается, то применяется механическое их отсасывание.
Единственным методом удаления гранулем долгое время считалось хирургическое иссечение, однако современная медицина отдает предпочтение локальной рентгенотерапии. Облучение дозой от 100 до 200 рентген проводится с дистанции в 30 см. Для полного рассасывания гранулем и предупреждения образования рубцовой ткани требуется до 20 сеансов.
Есть и другие методы удаления инфильтратов:
• радиоволновая коагуляция;
• криотерапия;
• лазерная терапия;
• электроакустика.
При развитии острого стеноза гортани проводится неотложная трахеостомия.
Наряду с указанными методами лечения можно применить биостимуляторы и переливание крови для повышения реактивности организма. Достаточно эффективно комплексное назначение больным оксигенотерапии, аскорбиновой кислоты и гиалуронидазы.
Прогноз при склероме
Как показывает практика, при своевременном реагировании на проблему можно добиться окончательного выздоровления. Однако, как правило, склерому диагностируют уже в активной стадии, что заметно ухудшает течение патологического процесса.
Прогноз в отношении полного выздоровления в далеко зашедших случаях неблагоприятен.
Очень важно, в случае необходимости, обращаться к ЛОР-врачу вовремя.
