Склерома - хронічна інфекційна хвороба дихальних шляхів з утворенням щільних інфільтратів у слизовій оболонці, повільним прогресуючим перебігом, виникненням у фінальній стадії спотворюючих рубців, що деформують та стенозують уражені анатомічні області.
Небезпека склероми полягає в тому, що при її перебігу спостерігається ураження практично всієї дихальної системи, особливо гортані, носоглотки, слизової оболонки носа, бронхів та трахеї. Склерома може навіть прикувати пацієнта до ліжка.
Етиологія склероми
Збудник склероми - паличка Фріша-Волковича (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), а джерело інфекції - хвора людина. Більшість дослідників припускають контактний шлях зараження склеромою. Ендемічні осередки є в багатьох країнах світу, в СНД знаходяться в Західній Україні та Білорусії, де є низовина з болотами та рідколіссям.
Класифікація склероми
1. За локалізацією процесу бувають склероми:
• порожнини носа;
• глотки;
• гортані;
• трахеї;
• бронхів;
• ротової порожнини, придаткових пазух носа, кон'юнктиви, зовнішнього та середнього вуха (рідкісні випадки).
2. За перебігом захворювання виділяють періоди:
• початковий;
• активний;
• рубцевий (регресивний).
3. За типом патологічних процесів буває:
• продуктивна (в різних відділах повітроносних шляхів відбувається утворення гранульом та інфільтратів);
• дистрофічна (атрофічні процеси в слизовій оболонці з утворенням в'язкого, що засихає в кірки, секрету);
• змішана.
Патогенез склероми
Наявність капсули захищає бацили та гальмує процес фагоцитозу макрофагами, що призводить до утворення специфічних великих клітин Микулича. На початку захворювання місцевих розладів в органах дихальних шляхів не спостерігають. У другому, активному періоді розвиваються зміни в різних відділах дихального тракту, які можуть протікати у формі дистрофічних або продуктивних явищ з утворенням інфільтрату, гранульоми в різних ділянках дихальних шляхів. Епітелій, що покриває склеромний інфільтрат, як правило, не пошкоджений. Інфільтрати можуть мати ендофітний ріст, поширюючись на шкіру зовнішнього носа, викликаючи його деформацію, або екзофітний, що призводить до порушення функції дихання (в порожнині носа, носоглотки, гортані та трахеї).
Кінцевий етап трансформації склеромного інфільтрату - утворення рубця, який різко звужує просвіт порожнин дихальних шляхів на обмежених ділянках або на значному протязі, приводячи до стенозу та різкого порушення функціонального стану. У стадії рубцювання превалюють сполучнотканинні елементи; паличку склероми та клітини Микулича не виявляють.
Симптоми склероми
Пацієнти, в залежності від форми захворювання та локалізації осередків ураження, пред'являють різні скарги.
На ранніх стадіях:
• нежить з тягучими та дуже густими виділеннями з носа;
• сухість в порожнині носа;
• скупчення в носі кірок;
• погіршення нюху;
• труднощі носового дихання.
На пізніх стадіях:
• кашель;
• охриплість голосу;
• задишка навіть при незначному фізичному навантаженні;
• скачки тиску;
• тахікардія;
• загальна слабкість;
• головні болі;
• втрата апетиту;
• загальна стомлюваність;
• слабкість.
Це захворювання розвивається досить повільно, переходячи в хронічну форму, при цьому біль та підвищення температури тіла не спостерігаються. Специфічні для склероми зміни найчастіше розташовуються симетрично та не виявляють схильності до таких явищ як розпад та виразка, а відразу переходять у фазу рубцювання.
Ускладнення внаслідок рубцювання:
• гострий стеноз;
• атрезія хоан;
• хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ);
• емфізема легень;
• пневмосклероз;
• бронхоектатична хвороба;
• приєднання вторинної інфекції з розвитком фарингіту, синуситу, ларинготрахеїту, ларингіту, трахеїту, отиту, бронхіту.
Діагностика склероми
На латентній стадії розвитку проводять лабораторне дослідження (реакції зв'язування комплементу з антигеном склероми).
Гістологічне дослідження (на етапі формування інфільтратів), яке може виявити тільця Русселя, гіалінові кулі та клітини Микулича.
Ендоскопічні дослідження (для виявлення уражених ділянок слизової оболонки дихальних шляхів):
• риноскопія;
• бронхоскопія;
• мікроларингоскопія;
• фарингоскопія.
Диференційна діагностика склероми проводиться з наступними захворюваннями:
• катаральний риніт;
• атрофічний риніт;
• озена;
• туберкульозні ураження;
• сифіліс;
• лепра;
• гранулематоз Вегенера;
• доброякісні та злоякісні пухлини.
Лікування склероми
1. Етіотропная терапія. Основним засобом боротьби зі склеромною паличкою є антибіотики, найбільш ефективним серед яких визнаний стрептоміцин у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій.
Також можлива заміна уколів даного препарату на крапельниці з Ембіхіном в розчині глюкози, які ставляться раз в два дні.
2. Усунення специфічних для склероми змін в дихальних шляхах.
Для видалення кірок використовують:
• розчин Люголя для змазування;
• масляні краплі;
• хімотрипсин для промивань.
Якщо медикаментозно позбутися кірок не вдається, то застосовується механічне їх відсмоктування.
Єдиним методом видалення гранульом довгий час вважалося хірургічне висічення, проте сучасна медицина віддає перевагу локальній рентгенотерапії. Опромінення дозою від 100 до 200 рентген проводиться з дистанції в 30 см. Для повного розсмоктування гранульом та попередження утворення рубцевої тканини потрібно до 20 сеансів.
Є й інші методи видалення інфільтратів:
• радіохвильова коагуляція;
• кріотерапія;
• лазерна терапія;
• електроакустика.
При розвитку гострого стенозу гортані проводиться невідкладна трахеостомія.
Поряд із зазначеними методами лікування можна застосувати біостимулятори та переливання крові для підвищення реактивності організму. Досить ефективне комплексне призначення хворим оксигенотерапії, аскорбінової кислоти та гіалуронідази.
Прогноз при склеромі
Як показує практика, при своєчасному реагуванні на проблему можна домогтися остаточного одужання. Однак, як правило, склерому діагностують уже в активній стадії, що помітно погіршує перебіг патологічного процесу.
Прогноз щодо повного одужання в запущених випадках несприятливий.
Дуже важливо, в разі необхідності, звертатися до ЛОР-лікаря вчасно.
