Юношеская (ювенильная) ангиофиброма носоглотки - доброкачественная опухоль, которая растет во внутренней полости носа; встречается почти исключительно у мальчиков в период полового созревания. Ее основу составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).
Ювенильная ангиофиброма относится к одной из наиболее часто встречаемых опухолей носоглотки у подростков: 1 на 50 – 60 тысяч ЛОР-пациентов или 0,5% всех опухолей головы и шеи.
Ангиофиброма, формально являясь доброкачественным новообразованием, имеет черты злокачественных опухолей в силу локализации, склонности к рецидивам и прорастанию в граничащие с носоглоткой и полостью носа структуры (крылонебная ямка, передняя и средняя черепные ямки, орбита).
Интракраниальный (внутричерепной) рост наблюдается в 10-20% случаев. Наиболее опасным и прогностически неблагоприятным является распространение опухоли вокруг перекреста зрительных нервов и гипофиза, что делает ее неоперабельной.
Типы ангиофибром в зависимости от источника роста опухоли:
1. Сфеноэтмоидальный (начинает расти из клиновидной кости, решетчатой кости, глоточно-основной фасции).
2. Базальный (свод носоглотки) – встречается наиболее часто.
3. Птеригомаксиллярный (крыловидный отросток клиновидной кости).
Классификация ювенильной ангиофибромы (Fisch, 1983; Andrews, 1989)
Данная классификация используется практически всеми современными авторами, публикующими статьи по данной проблеме.
• I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
• II стадия – распространение в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую, или клиновидную пазухи;
• IIIa стадия – распространение в орбиту или подвисочную ямку без интракраниального (внутричерепного) роста;
• IIIb – стадия IIIa с экстрадуральным (без вовлечения твердой мозговой оболочки) распространением;
• IVa стадия – интрадуральное распространение без вовлечения кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста;
• IVb стадия – вовлечение кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.
Симптомы и протекание ювенильной ангиофибромы носоглотки
Наиболее ранние и распространены следующие признаки:
• повторяющиеся носовые кровотечения;
• односторонняя заложенность носа;
• нарастающее затруднение носового дыхания;
• гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния);
• гнусавость;
• снижение слуха на одно (чаще) или оба уха;
• нарастающие головные боли;
• деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).
В зависимости от направления роста ангиофибромы могут возникнуть:
• асимметрия лица;
• деформация мягких и костных тканей, окружающих опухоль;
• нарушение кровоснабжения головного мозга;
• сдавление нервных окончаний;
• расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).
При агрессивном росте опухоли, она может прорасти в полость черепа, что может стать причиной летального исхода.
Диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки:
1. Сбор жалоб и анамнеза.
2. Риноскопия.
3. Эндоскопия полости носа и носоглотки.
4. Рентгенография
5. КТ, МРТ.
6. Билатеральная каротидная ангиография.
7. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.
8. Осмотр офтальмологом, невропатологом, нейрохирургом и онкологом.
Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия биопсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.
Дифференциальная диагностика ювенильной ангиофибромы носоглотки с такими заболеваниями, как:
• аденоиды у детей;
• опухоль мозга;
• хоанальные полипы;
• саркома;
• папиллома.
Лечение ангиофибромы носоглотки
Лечение только хирургическое! Для уменьшения травматичности удаление ангиофибромы производят с применением эндоскопических методов. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе хирургическую операцию проводят как можно раньше.
Виды операций:
• операция с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот);
• операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой) - операция по Денкеру;
• операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) – операция по Муру, по Веберу-Фергюссону;
• операция с применением доступа через небо - операция по Оуэнсу.
Во время операции обычно наблюдается сильное кровотечение, ввиду чего необходимо массивное переливание крови. Для снижения кровопотери перед удалением опухоли часто производят перевязку наружной сонной артерии.
В послеоперационном периоде ЛОР-врач прописывает:
• антибиотики (защита от возможного инфицирования);
• переливание растворов, восполняющих кровопотерю;
• медикаменты, способствующие свертываемости крови.
Зачастую специалисты рекомендуют курс лучевой терапии, чтобы минимизировать риск повторов заболевания.
Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к ЛОР-врачу при первых же характерных проявлениях.
Прогноз при ювенильной ангиофиброме носоглотки
Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.
В редких случаях негативный результат противоопухолевого лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации (озлокачествления) новообразования. Поэтому прооперированным пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.
Берегите себя и, в случае необходимости, обращайтесь к ЛОР-хирургу вовремя.
